(תממד)
היליפומה
Hemophilia |
|
דע בר ןמז ףלוח וב ,םדה תשירק תכרעמ לש יתשרות יוקיל
הניה היליפומה
.רתי םומידל תמרוגה הדבוע ,םדה-תשירקל
| :תולחמ 3..תונמנ
וז הירוגטק תחת |
| A
היליפומה |
 |
| B
היליפומה |
|
| (Von
Willebrand's Disease) דנרבליו ןופ
תלחמ |
|
.(Factors..-
םימרוג)
םירמוח 50..-מ
הלעמל םישורד םדה תשירק םשל
ךכמ לבוסה לולע ,ידמ הטעומ ותומכש וא ולא םירמוחמ
דחא רסח רשאכ
.תינפוג העיגפ לש הרקמב ,רתי םומיד םמדל וא ינטנופס
ןפואב םמדל
ץופנה גוסה .רסחה םרוגל םאתהב ,היליפומה
לש םינוש םיגוס םימייק
.VIII..םרוג
רסח הב וז איה ,90%..-כ
םילבוס הנממ ,היליפומה לש רתויב
ולא םה ,רתוי םירידנ םירקמ .IX..םרוגב
רוסחממ םילבוס םיפסונ 9%
םירידנ ולא םירקמ םלוא ,V..םרוגו
XI..,X.,VII.םרוגב
רוסחמ םייק םהב
.היליפומהה ילוח ללכמ 1%..-ב
דחי םלוכ םימכתסמו
VIII..
םרוגב
רוסחממ האצותכ היליפומהכ םג תרכומ...A
היליפומה
.(תיסלק היליפומה)
תרכומו IX..םרוגב
רוסחממ האצותכ היליפומהכ םג העודי B היליפומה
.(Christmas Disease)
דלומה-גח תלחמ םשב םג. |
"הלק" -ו "הנותמ" ,"הרומח" הרדגהה
תחת םיגווסמ היליפומהה יגוס לכ
םיכוביס תורצוויהל הנכסה תא ןיטקי תואנ
לופיט .םלוכב לפטל ןתינו
.םיתואנ םייח תויחל הלוחל ורשפאיו םירומח. |
| םייניש תריקע ,תועיצפ ,תוינפוג
תולבחמ האצותכ םיכשוממ םומיד |
|
| םיחותינו |
|
| םייכינחהמו ףאהמ םימומיד |
|
| (הארנ םרוג אלל) םיינטנופס
םימומיד |
|
| ןתשה תכרעמבו לוכיעה תכרעמב
םימומיד |
|
| האוצב וא ןתשב
םד |
|
| ישדוחה רוזחמה ןמזב םיילמרונ
יתלב םימומיד |
|
| הלימ-תירב רחאל רתי םומיד |
|
|
רתונה 1/3..-ל
םרוגהו יתשרות אוה הלחמה םרוג ,םירקמהמ 2/3..-ל
בורקב
הירוטסיה אלל השא ןחבאל ןתינ .תויצטומ וא םיינטנופס
םינג ייוניש אוה
הקול אצמנ הנבש רחאל קר ,יטנג יוניש בקע הנממ
תלבוסכ ,הלחמה לש
.הב
X..םוזומורכ
יבג לע אשינ היליפומהה תלחמל יארחאה ,(יביסצרה) ןגה
.התוא אכדיש טילש ןג ןיא גוזה ןבל םא ,םרגית הלחמהו
,הלש אשנ קר היהיש וא הלחמהמ
לובסי דליה םא עבקיש יפוסה םרוגה
.באבו םאב יולת
Y םוזומורכו םאהמ
אב...X םוזומורכ
.Y םוזומורכו.X
םוזומורכ רכזל
יולת ,היליפומהב תולחל 50%..יוכיס
ןבל ,םוגפ ןג שי םאל רשאכ .באהמ
םג ,ביבאמ הלחמה תא שוריל לוכי וניא ןב .שרי
אוה X םוזומורכ הזיא
.הנממ לבוס באה םא
באל תונבה לכ .המאמ ינשהו היבאמ השריש דחא ,X
ימוזומורכ 2..השאל
הנממ לובסי הלחמה אשנ .הלחמה לש תואשנ
הניהית הלחמהמ לבוסה
.ויאצאצל יוקלה ןגה תא ריבעהל לולע ךא ,תוקוחר םיתיעל
קר
םוזומורכ הזיא יולת ,תיאשנ םאה םא ,תיאשנ תויהל 50%..יוכיס
תבל םג
.השרי איה X.. |
|
לופיטה תופיכתו רסחש םרוגה תמלשה
י"ע השענ היליפומהב לופיטה
.הלוחה ליגבו הייעבה תרמוחב היולת
,םירגובמהמ קלחלו םידליל ןתני (Prophylactic
treatment) ענומ לופיט
.עובשב םימעפ 4..וא
3..VIII
םרוג תמלשה י"ע
.עובשב םיימעפ ,IX םרוג
כ"דב ולבקי ,B היליפומהמ םילבוסה םילוח
רסחה םרוגה תמלשה תא ולבקי
,ענומ לופיט םילבקמ םניאש םילוח
.ותוציחנל םאתהב
Cryoprecipitate
יוריע י"ע לפטל ןתינ ,היליפומה לש םילק םירקמב
,ףוגב יוצמה VIII םרוג
רורחיש םרוגה ,(DDAVP)
Desmopressin
וא
.םדה-ילכ הטעמ יבג לע
בקע ,(Hepatitis)..B
דבכה תקלד.דגנ ןוסיח םג לבקל
םילפוטמה לע
.םייוריעה תופיכת ללגב ,הז םוהיזל ההובגה םתושיגר. |
םיפילחמ ןהב ,הכימת תוצובקב
ופתתשי היליפומהב םילוחהש ץלמומ
.תויעבו תוסנתה יבגל תונויער םיפתתשמה.
|
| ךות לא םירזוח םימומידמ האצותכ
םימרגנה ,םיינורכ םיקרפ יתוויע |
|
| .החמומ דפוטרוא י"ע השעי
לופיטה .םיקרפמה |
|
| (AIDS)..סדייאב
הקבדהב לפוטמה תא םינכסמ םיבר םייוריע |
|
| םיינרדומ ןוניסו הקידב
,דוביע יכילהת .(Hepatitis)
דבכה
תקלדו |
|
| תאז עונמל םילגוסמ |
|
| (Intracerebral
hemorrhage) יחומ ךות םומיד |
|
|
|